Βρογχεκτασίες

 Βρογχεκτασία (bronchiectasis) ορίζεται η μόνιμη παθολογική διάταση και καταστροφή των τοιχωμάτων των βρόγχων ως αποτέλεσμα χρόνιας φλεγμονής.
Πού οφείλονται; Οι βρογχεκτασίες μπορεί να είναι αποτέλεσμα οποιασδήποτε πάθησης η οποία προκαλεί συνεχείς και συχνές λοιμώξεις  των πνευμόνων. Διαχωρίζονται σε αυτές που σχετίζονται με την κυστική ίνωσηκαι σε αυτές που αποδίδονται σε άλλα αίτια όπως:

• προηγούμενες λοιμώξεις π.χ. φυματίωση και βαριές πνευμονίες.
• σύνδρομο Επίκτητης Ανοσοανεπάρκειας (AIDS)
• συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα (πχ ρευματοειδής αρθρίτιδα, ερυθηματώδης λύκος)
• διάμεσα παρεγχυματικά νοσήματα (πχ πνευμονική ίνωση, αμιάντωση)
• ανοσοανεπάρκειες (κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια, Brutons)
• χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ)
• μηχανική απόφραξη του βρογχικού δέντρου
• ελαττωμένη κάθαρση των αεραγωγών και
• σύνδρομο Kartagener & σύνδρομο Young.

Είναι γνωστό ότι το 29-50% των πασχόντων από ΧΑΠ έχει βρογχιεκτασίες και τα άτομα αυτά φαίνεται να έχουν συχνότερες παροξύνσεις της νόσου. Επίσης σε διάφορες μελέτες το 3-20% ενηλίκων με βρογχιεκτασίες χωρίς εμφανή αιτιολογία βρέθηκε να πάσχει από κυστική ίνωση Πώς δημιουργούνται οι βρογχεκτασίες; Το κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι η φλεγμονή των αεραγωγών η οποία σχεδόν στο σύνολο της οφείλεται σε λοίμωξη από βακτήρια. Η παθοφυσιολογία όμως της νόσου δεν είναι ακόμη απολύτως κατανοητή. Φαίνεται ότι εκτός από τις λοιμώξεις, η απόφραξη των αεραγωγών αποτελεί ένα ακόμη παράγοντα που συμβάλει στην παθογένεια των βρογχιεκτασιών. Ο αποφραγμένος αεραγωγός επιμολύνεται ευκολότερα από μικροοργανισμούς και προκαλείται έτσι βλάβη στο τοίχωμά του. Η βλάβη αυτή επιδεινώνεται στη συνέχεια από τη φλεγμονώδη αντίδραση του ξενιστή έναντι των παθογόνων, η οποία με τη σειρά της είναι προδιαθεσικός παράγοντας για καινούρια λοίμωξη. Προκαλείται έτσι ένας κύκλος γεγονότων ο οποίος αναφέρεται στη βιβλιογραφία ‘vicious cycle hypothesis‘. Ποια είναι τα συμπτώματα; Κύριο σύμπτωμα της νόσου σε ποσοστό μεγαλύτερο του 90% είναι ο παραγωγικός βήχας με πυώδη απόχρεμψη ενώ ο όγκος των παραγόμενων πτυέλων σχετίζεται τόσο με την ποιότητα ζωής των ασθενών όσο και με την έκπτωση της αναπνευστικής τους λειτουργίας. Λιγότερο συχνά τα συμπτώματα που παρουσιάζουν οι ασθενείς αυτοί είναι το θωρακικό άλγος, η αιμόπτυση, η καταβολή δυνάμεων και οι παραρινοκολπίτιδες.

Εκτεταμένες βρογχιεκτασίες σε ασθενή με έλλειψη α1-αντιθρυψίνης

Ποια είναι τα χαρακτηριστικά της νόσου; Ο βρογχικός βλεννογόνος των ατόμων με βρογχιεκτασίες παρουσιάζει χρόνιο αποικισμό από διάφορα μικρόβια. Haemophilus influenzae απομονώνεται στο 40% των ασθενών, Pseudomonas aeruginosa και Streptococcus pneumoniae είναι τα επόμενα πιο συχνά μικρόβια που απομονώνονται. Σε ακόμη μικρότερο ποσοστό απομονώνονται Enterobacteriaceae, Nocardia, και Staphylococcus aureus. Η απομόνωση P.aeruginosa συνδυάζεται με βαρύτερες εξάρσεις και συνήθως παρουσιάζεται κατά την εξέλιξη της νόσου. Η νόσος αυτή παρουσιάζει κοινά χαρακτηριστικά με άλλες παθήσεις του αναπνευστικού. Λόγω της χρόνια φλεγμονής είναι δυνατό να παρουσιαστεί βρογχόσπασμος και συριγμός με παρουσία στη σπιρομέτρηση μεταβλητής απόφραξης των αεραγωγών, όπως ακριβώς και στο άσθμα. Ενώ, στην  εξέλιξη της νόσου, η απόφραξη των βρόγχων μπορεί να γίνει μόνιμη όπως ακριβώς και στη ΧΑΠ. Εάν δεν τεθεί όμως, με  βάση το ιστορικό, η υποψία των βρογχεκτασιών η διαφορική διάγνωση δε γίνεται εύκολα. Πώς γίνεται η διάγνωση; Η υποψία της διάγνωσης τίθεται από το ιστορικό του ασθενούς ενώ επιβεβαιώνεται με υπολογιστική (αξονική) τομογραφία θώρακος υψηλής ευκρίνειας (High Resolution CT). Ποια είναι η αντιμετώπιση; Οι βρογχιεκτασίες είναι μία σύνθετη νόσος και απαιτούν την τακτική παρακολούθηση του πνευμονολόγου, τόσο για εύρεση της αιτίας αλλά και για σφαιρική αντιμετώπιση. Η ενημέρωση των ασθενών και η επεξήγηση της φύσης της πάθησης είναι πρωταρχικής σημασίας. Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει ουσιαστικά την πρόληψη των λοιμώξεων με εμβολιασμό έναντι γρίππης και πνευμονιοκόκκου και αντιμετώπιση καινούριων λοιμώξεων.