Φαιοχρωμοκύτωμα
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας σπάνιος όγκος που αναπτύσσεται εντός των επινεφριδίων. Ο άνθρωπος έχει δύο επινεφρίδα, ακριβώς επάνω από κάθε νεφρό. Το φαιοχρωμοκύτωμα υπερπαράγει ορισμένες ορμόνες, αυξάνοντας την αρτηριακή πίεση και τις σφύξεις. Ωστόσο, το φαιοχρωμοκύτωμα προκαλεί υψηλή πίεση σε λιγότερο από 1 τοις εκατό των ανθρώπων που έχουν υπέρταση.
Το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή εάν δεν διαγνωσθεί και αντιμετωπισθεί. Φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνηθέστερα εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 30 και 60 ετών. Τις περισσότερες φορές, είναι καλόηθες.
ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ:
Σημείο φαιοχρωμοκυτώματος μπορεί να είναι υψηλή αρτηριακή πίεση, λόγω υπερβολικής έκκρισης κατεχολαμινών (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη). Η υπερβολική έκκριση αυτών των ορμονών μπορεί να οδηγήσει σε σταθερά υψηλή πίεση ή σε επεισόδια υψηλής πίεσης (υπερτασικές κρίσεις). Άλλα σημεία και συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ταχυκαρδία, εφίδρωση, άλγος στο θώρακα ή την κοιλία, πονοκεφάλους, ανησυχία, τρόμο και ωχρότητα. Υπερτασική κρίση μπορεί να παρουσιαστεί με συναισθηματική φόρτιση, αναισθησία, ή από σωματική δραστηριότητα που πιέζει τον όγκο, όπως άσκηση ή αφόδευση, χρήση φαρμάκων όπως τα ρινικά αποσυμφορητικά ή οι αναστολείς οξειδάσης μονοαμίνης (MAOI) ή καταναλώνοντας τρόφιμα πλούσια σε τυραμίνη, όπως η μπύρα, το κρασί, τα επεξεργασμένα κρέατα και το τυρί. Ένα υπερτασικό επεισόδιο διαρκεί χαρακτηριστικά 15 έως 60 λεπτά και μπορεί να εμφανιστεί αρκετές φορές εβδομαδιαίως. Η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική μεταξύ των επεισοδίων.
ΑΙΤΙA:
Ακριβώς τι οδηγεί τα κύτταρα μέσα στο επινεφρίδιο να αναπτυχθούν σε όγκο δεν είναι σαφές. Το φαιοχρωμοκύτωμα εξορμάται από ειδικά κύτταρα αποκαλούμενα χρωμόφιλα. Φαιοχρωμοκύτωμα συνήθως αναπτύσσεται μόνο στο ένα επινεφρίδιο, εντούτοις, μπορεί να υπάρχουν περισσότεροι από έναν όγκοι σε ένα επινεφρίδιο ή να αναπτυχθούν όγκοι και στα δύο επινεφρίδια. Επειδή τα χρωμόφιλα κύτταρα βρίσκονται επίσης σε όλο το σώμα, φαιοχρωμοκυτώματα προκύπτουν περιστασιακά έξω από τα επινεφρίδια, στην καρδιά, τον τράχηλο, την ουροδόχο κύστη, το οπίσθιο κοιλιακό τοίχωμα και κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης.
Σε μερικές περιπτώσεις, τα φαιοχρωμοκυτώματα αναπτύσσονται οικογενώς, σε άτομα με σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασία τύπου 2 (ΜΕΝ2). Εκτός από φαιοχρωμοκύτωμα, τα άτομα με ΜΕΝ2 επίσης έχουν μια σπάνια μορφή καρκίνου του θυροειδή που λέγεται μυελοειδές. Άλλα σπάνια οικογενή σύνδρομα με φαιοχρωμοκύτωμα είναι η νόσος Von Hippel-Lindau και η νευροϊνωμάτωση 1 (NF1). Για αυτά τα σύνδρομα ευθύνονται γενετικές μεταλλάξεις σε ορισμένα γονίδια. Σπάνια, κακοήθη φαιοχρωμοκυτώματα μπορούν να δώσουν μεταστάσεις σε όλο το σώμα.
Όπως προαναφέρθηκε το φαιοχρωμοκύτωμα είναι σπάνιο, ωστόσο θα πρέπει να εκτιμηθεί η πιθανότητα νόσησης από αυτό σε άτομα με υπερτασικές κρίσες, άτομα με δυσκολία στον έλεγχο της υπέρτασης, ιδίως με λήψη άνω των τεσσάρων αντιυπερτασικών φαρμάκων ή με θετικό οικογενειακό ιστορικό συνδρόμου ΜΕΝ2, νόσου von Hippel-Lindau Disease ή νευροϊνωμάτωσης 1 (NF1).
ΔΙΑΓΝΩΣΗ:
Εφ’ όσον θεωρηθεί πιθανή η νόσηση από φαιοχρωμοκύττωμα σε έναν ασθενή θα πρέπει να γίνουν εξετάσεις αίματος και ούρων. Μπορούν να αποκαλύψουν αυξημένα επίπεδα της αδρεναλίνης (επινεφρίνης) και νοραδρεναλίνης (νορεπινεφρίνης) ή προϊόντων του μεταβολισμού τους (μετανεφρίνες). Εάν τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων δείχνουν φαιοχρωμοκύτωμα, το επόμενο βήμα είναι να καθοριστεί η θέση του όγκου. Αξονική τομογραφία (CT) της κοιλίας μπορεί να ανιχνεύσει τον όγκο στις περισσότερες περιπτώσεις. Εντούτοις, μπορεί να είναι απαραίτητο να εξετασθούν και άλλες περιοχές του σώματος, όπως ο τράχηλος, ο θώρακας ή η λεκάνη. Άλλες μέθοδοι, όπως μαγνητική τομογραφία ή σπινθηρογράφημα με MIBG, octreoscan ή PET μπορεί να εκτελεσθούν για να ανιχνεύσουν τον όγκο.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ:
Η θεραπεία για τα περισσότερα φαιοχρωμοκυτώματα είναι η χειρουργική επέμβαση για να αφαιρεθεί ο όγκος. Φάρμακα, όπως οι αναστολείς των α-αδρενεργικών υποδοχέων χρησιμοποιούνται πρώτα για να φέρουν την πίεση εντός των φυσιολογικών ορίων. Μόλις ρυθμιστεί η αρτηριακή πίεση, αναστολείς των β-αδρενεργικών υποδοχέων μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο της ταχυκαρδίας. Οι α- και β-αναστολείς χρησιμοποιούνται για την προετοιμασία προ της χειρουργικής επέμβασης.
Η πιό κοινή επέμβαση είναι χειρουργική αφαίρεση ολόκληρου του επινεφρίδιου που φέρει τον όγκο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, μετά την χειρουργική επέμβαση τα σημεία και τα συμπτώματα εξαφανίζονται και η αρτηριακή πίεση επιστρέφει συνήθως σύντομα στα φυσιολογικά. Ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του όγκου, μπορεί να χρησιμοποιηθεί συμβατική η λαπαροσκοπική χειρουργική προσέγγιση.
Σε περιπτώσεις που ο όγκος είναι κακοήθης και έχει δώσει μεταστάσεις σε άλλα μέρη του σώματος η χειρουργική επέμβαση δεν αποτελεί επιλογή. Σε τέτοιες περιπτώσεις η θεραπεία μπορεί να περιλάβει ακτινοβολία (εξωτερική ή εσωτερική με τη χορήγηση μεγάλων δόσεων MIBG) ή χημειοθεραπεία. Συνολικά, άνω του 50% των ασθενών με κακόηθες φαιοχρωμοκύτωμα επιβιώνει.
http://www.endo.gr/
