Βιολογία των λυσοσωμάτων
Συγγραφέας Iωάννης A. Δελημάρης Γράφτηκε στις ,
Τα λυσοσώματα είναι σφαιρικά κυτταροπλασματικά οργανίδια που οριοθετούνται από μία απλή μεμβράνη, περιέχουν μια ποικιλία υδρολυτικών ενζύμων ενεργών σε όξινο ρΗ και αποικοδομούν τη συντριπτική πλειοψηφία των μακρομορίων που εισέρχονται στο εσωτερικό τους. Ουσιαστικά συμβάλλουν στην «πέψη» χημικών ενώσεων μεγάλου μοριακού βάρους ενδοκυτταρικής ή εξωκυτταρικής προέλευσης, καθώς και μικροβίων που δύναται να έχουν εισέλθει στο κύτταρο [1 ].
Επίσης, τα λυσοσώματα έχει διαπιστωθεί ότι διαδραματίζουν ειδικό ρόλο στο φαινόμενο της απόπτωσης (προγραμματισμένος κυτταρικός θάνατος). Αυτή η λειτουργία φαίνεται ότι εξαρτάται από τις λυσοσωμικές πρωτεάσες (ένζυμα που διασπούν πρωτεΐνες) , οι οποίες πρέπει να απελευθερωθούν στο κυτταρόπλασμα για να είναι αποτελεσματική η απόπτωση [2].
Στη διεθνή βιβλιογραφία υπάρχουν ολοένα και περισσότερες ενδείξεις ότι το λυσόσωμα ίσως εμπλέκεται –ως ένα βαθμό- στην παθογένεση μιας ποικιλίας νευροεκφυλιστικών ασθενειών, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Alzheimer, της νόσου του Πάρκινσον και της νόσου του Huntington.
Παράλληλα, η μη φυσιολογική αποικοδόμηση των πρωτεΐνών που προκαλείται από τη λυσοσωμική δυσλειτουργία ενδέχεται να διαδραματίζει κάποιο ρόλο στη νευροεκφύλιση που σχετίζεται με την ηλικία [3].
Μια οικογένεια διαταραχών που προκύπτουν από μεταλλάξεις γονιδίων οι οποίες διαταράσσουν την λυσοσωμική ομοιόσταση είναι τα λυσοσωμικά αθροιστικά νοσήματα (Lysosomal Storage Disorders , LSDs).
Σε βιοχημικό και κυτταροβιολογικό επίπεδο τα LSDs οφείλονται κυρίως σε ανεπάρκειες των λυσοσωμικών ενζύμων, οι οποίες οδηγούν σε μη φυσιολογική αποθήκευση μακρομοριακών υποστρωμάτων [4].
Ωστόσο, είναι ιδιαίτερα ελπιδοφόρο το γεγονός ότι τα τελευταία χρόνια χαρακτηρίστηκαν από αξιοσημείωτη πρόοδο στη θεραπευτική αντιμετώπιση αυτών των νοσημάτων μέσω της εξέλιξης της ιατρικής και βιολογικής έρευνας [5].
Bιβλιογραφία
1.Hamer I, Van Beersel G, Arnould T, Jadot M. Lipids and lysosomes. Curr Drug Metab. 2012 Dec;13(10):1371-87.
2.Ivanova S, Repnik U, Bojic L, Petelin A, Turk V, Turk B. Lysosomes in apoptosis. Methods Enzymol. 2008;442:183-99.
3.Zhang L, Sheng R, Qin Z. The lysosome and neurodegenerative diseases. Acta Biochim Biophys Sin (Shanghai). 2009 Jun;41(6):437-45.
4.Platt FM, Boland B, van der Spoel AC. The cell biology of disease: lysosomal storage disorders: the cellular impact of lysosomal dysfunction. J Cell Biol. 2012 Nov 26;199(5):723-34.
5.Parenti G, Andria G, Ballabio A. Lysosomal storage diseases: from pathophysiology to therapy. Annu Rev Med. 2015;66:471-86.
Iωάννης A. Δελημάρης
