21 Ιουνίου, Παγκόσμια Ημέρα Ενημέρωσης και Ευαισθητοποίησης για την Πλάγια Αμυοτροφική Σκλήρυνση (ALS)
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
Η Πλάγια Αμυοτροφική Σκλήρυνση (ALS) είναι μία νευροεκφυλιστική ασθένεια που επηρεάζει τα νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο και στη σπονδυλική στήλη και χαρακτηρίζεται από προοδευτική μυϊκή παράλυση. Η συχνότητά της είναι περίπου 1-9 ανά 100.000, με κάπως μεγαλύτερη συχνότητα σε άνδρες σε σχέση με τις γυναίκες (1.5:1), και εμφανίζεται συνήθως στην ηλικία των 56 έως 63 ετών, ενώ σπανίως πριν από τα 20 έτη ή μετά τα 74 έτη.
Τα πρώιμα σημάδια και συμπτώματα περιλαμβάνουν δυσκολία ανύψωσης του μπροστινού μέρους του ποδιού και των δαχτύλων των ποδιών, αδυναμία στο κάτω άκρο, αδυναμία χεριού ή αδεξιότητα, ασαφή άρθρωση ή προβλήματα στην κατάποση, μυϊκές κράμπες και νευρικές συσπάσεις στα χέρια, στους ώμους και στη γλώσσα.
Η ασθένεια αρχίζει συχνά στα χέρια, στα πόδια ή στα άκρα, και στη συνέχεια εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος. Καθώς προχωρά, οι μύες γίνονται σταδιακά πιο αδύναμοι μέχρι να παραλύσουν, ενώ στο τέλος επηρεάζεται η μάσηση, η κατάποση, η ομιλία και η αναπνοή.
Διάγνωση
Η διάγνωση της ALS βασίζεται κυρίως στα συμπτώματα και στα διάφορα σημεία που παρατηρεί ο γιατρός στον ασθενή, καθώς και σε μία σειρά από ελέγχους (ηλεκτρομυογράφημα, νευρογράφημα, μαγνητική τομογραφία, βιοψία μυός κ.ά.) για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών.
Αντιμετώπιση
Η αντιμετώπιση της ALS είναι υποστηρικτική, ανακουφιστική και διεπιστημονική (φυσικοθεραπεία, εργοθεραπεία, αναπνευστική υποστήριξη). Ο μη επεμβατικός αερισμός επιμηκύνει την επιβίωση και βελτιώνει την ποιότητα της ζωής, ενώ η ριλουζόλη ( riluzole) είναι το μόνο φάρμακο που έχει αποδειχθεί ότι παρατείνει την επιβίωση.
Επιμέλεια: Ο Κόσμος των Σπανίων Παθήσεων
Πηγές: Orphanet, Σύνδεσμος Μυοπαθών Κύπρου (MDA Cyprus)
