Τ-Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία (T-cell acute lymphoblastic leukaemia – T-ALL)
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
Η Τ-Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία χαρακτηρίζεται ως σπάνια νόσος. Η οξεία λευχαιμία είναι ένας καρκίνος του αίματος και του μυελού των οστών, στο πλαίσιο του οποίου ο μυελός των οστών παράγει υπερβολικό αριθμό μη-ώριμων κυττάρων αίματος (καρκινικά ή κακοήθη) που πολλαπλασιάζονται με μεγάλη ταχύτητα. Τα καρκινικά (ή κακοήθη) κύτταρα ονομάζονται λεμφοβλάστες και μπορούν να προέλθουν από ένα λεμφικό πρόδρομο κύτταρο Β ή T-κυτταρικού τύπου. Αντίστοιχα υπάρχουν δύο τύποι οξείας λευχαιμίας Β & Τ (B-ALL & T-ALL).
Η συσσώρευση λεμφοβλαστών στο μυελό των οστών αναστέλλει την παραγωγή φυσιολογικών στοιχείων του αίματος, συμπεριλαμβανομένων των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και των λευκών αιμοσφαιρίων. Επειδή οι λεμφοβλάστες είναι ουσιαστικά μη-ώριμα κύτταρα δεν είναι σε θέση να καταπολεμήσουν τις λοιμώξεις. Γενικότερα η νόσος οδηγεί στην εκδήλωση λοίμωξης, αναιμίας και αιμορραγίας.
Η έγκαιρη και σωστή επιλογή θεραπείας είναι ζωτικής σημασίας για την αντιμετώπιση της T-ALL.
Επιδημιολογία
Η Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία είναι μια σπάνια νόσος. Ο ετήσιος αριθμός νέων περιστατικών στην Ευρωπαϊκή Ένωση (επίπτωση) αγγίζει περίπου τα 3.300 παιδιά και 2.400 ενήλικες.
Η Τ-Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία (T-ALL) αντιστοιχεί στο 10% έως 15% του συνόλου των περιπτώσεων Οξείας Λεμφοβλαστικής Λευχαιμίας, κάτι που μεταφράζεται σε 570 έως 855 νέες διαγνωσθείσες περιπτώσεις στην Ευρωπαϊκή Ένωση.
Θεραπευτική Αντιμετώπιση
Η θεραπευτική αντιμετώπιση της T-Οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας χωρίζεται σε τρεις φάσεις:
Θεραπεία Εφόδου – όπου στόχος είναι να επιτευχθεί με ταχείς ρυθμούς η πλήρης καταστροφή των καρκινικών κυττάρων στον μυελό των οστών (αιματολογική και κλινική ύφεση), συνήθως σε διάστημα ενός μηνός.
Θεραπεία Σταθεροποίησης – συνήθως επαναλαμβάνεται η αρχική επαγωγική θεραπεία, 3 μήνες μετά την επίτευξη της ύφεσης.
Θεραπεία Συντήρησης – η οποία χορηγείται για 2 έως 3 έτη.
Η θεραπεία για το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) είναι ζωτικής σημασίας για την αποτροπή της υποτροπής της νόσου από υπολειμματικά λευχαιμικά κύτταρα στο ΚΝΣ.
Η θεραπεία των ασθενών με υποτροπιάζουσα ή ανθεκτική νόσο εξατομικεύεται και βασίζεται στην φύση της ανταπόκρισης στην προηγούμενη θεραπεία.
Στη διαθέσιμη φαρμακευτική φαρέτρα για την αντιμετώπιση της Τ-οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, συμμετέχει και η GSK. Επιπλέον, η GSK συνεχίζει την έρευνα για την αντιμετώπιση και άλλων τύπων λευχαιμιών.
Βιβλιογραφία
-NBII (National Biological Information Infrastructure). Basic Genetics and Cell Biology. Available at: www.nbii.gov
-Scheinberg DA, Maslak PG, Weiss MA. Management of acute leukaemias. In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA, eds. Cancer Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005;2088-2120.
-Data is collated from Coleman MP, EUROCARE-3 summary: cancer survival in Europe at the end of the 20th century, Annals of Oncology 14 (Supplement 5): v 128-v149,2003.
-Hoelzer D, Gokbuget N. Treatment of lymphoblastic lymphoma in adults. Best Practice & Research Clinical Haematology 2003; 15:713-728.
-Leather HL, Bickert B. Acute leukaemias. In: DiPiro JT, Talbert RL, Yee GC, Matzke GR, Wells, BG, Posey LM, eds. Pharmacotherapy: Pathophysiologic Approach. New York: McGraw-Hill, 2005;2485-2511.
-Pui C , Behrm FG , Crist W . Clinical and biologic relevance of immunologic marker studies in childhood acute lymphoblastic leukaemia. Blood . 1993;82:343-362.
http://www.glaxosmithkline.gr/
