Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση
Συγγραφέας iator Γράφτηκε στις ,
Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) εμφανίζεται σε ασθενείς με σκληρόδερμα σε ποσοστό 16%. Αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου στο σκληρόδερμα. Δυστυχώς, με συμπτώματα όπως η δύσπνο-ια, η κόπωση κατά την άσκηση και τα συγκοπτικά επεισόδια, μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα ως μία άλλη αναπνευστική ή καρδιακή ενόχληση με καταστρεπτικές συνέπειες. Επιπλέον, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν ήδη μειωμένες καθημερινές δραστηριότητες (δηλ. προβλήματα κινητικότητας) και η δύσπνοια μπορεί να μην αποτελεί το πρώτο σύμπτωμα. Συνεπώς, η ΠΑΥ πρέπει να λαμβάνεται υπ’ όψιν κατά την καθημερινή αντιμετώπιση των ασθενών με σκληρόδερμα και ο διαγνωστικός έλεγχος είναι το κλειδί για την επίτευξη έγκαιρης διάγνωσης. Οι διεθνείς κατευθυντήριες οδηγίες συνιστούν ετήσιο διαγνωστικό έλεγχο με ηχοκαρδιογραφία Doppler ή / και στην παρουσία ανεξήγητης δύσπνοιας.
Στην Ελλάδα, ακολουθώντας τις οδηγίες των διεθνών επιστημονικών εταιρειών, λειτουργούν εξειδικε-υμένα κέντρα για την άρτια και σωστή αντιμετώπιση της νόσου. Τα κέντρα αυτά βρίσκονται τόσο στην Αθήνα, στη Θεσσαλονίκη, καθώς και σε άλλες μεγάλες πόλεις της χώρας μας. Βέβαια θεωρείται απο-λύτως απαραίτητη η συνεργασία των ιατρών, που αντιμετωπίζουν έστω και μεμονωμένα τέτοια περιστατικά , με τους γιατρούς αυτών των ειδικών κέντρων.
Τα δακτυλικά έλκη, δηλαδή οι επώδυνες πληγές στα δάκτυλα, είναι αποτέλεσμα της περιορισμένης αιμάτωσης των αγγείων δηλαδή της υποκείμενης αγγειοπάθειας. Τα δακτυλικά έλκη επηρεάζουν αρνη-τικά τη ποιότητα ζωής των ασθενών μιας και δυσχεραίνουν τις απλές καθημερινές δραστηριότητες των. Μπορεί να οδηγήσουν έως και στην καταστροφή των οστών των δακτύλων, αν μείνουν αθεράπευτα.
Δυστυχώς μέχρι σήμερα , δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για το Σκληρόδερμα αλλά οι έρευνες έχουν προχωρήσει σημαντικά , τα μηνύματα είναι ελπιδοφόρα και η έγκαιρη διάγνωση του σε συνδυασμό με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των σοβαρών επιπλοκών της νόσου.
Υπάρχουν, όμως, αποτελεσματικές θεραπείες για ορισμένες εκδηλώσεις της νόσου, όπως η αγωγή με τους αναστολείς της Ενδοθηλίνης για την ΠΑΥ , που μπορεί να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής και την ικανότητα άσκησης, να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου και να βελτιώσουν τη μακροχρόνια έκβα-ση. Ειδικά για τα δακτυλικά έλκη η αγωγή με μποσεντάνη περιορίζει τη βαρύτητα των συμπτωμάτων, μειώνει τον αριθμό των νέων δακτυλικών ελκών και καθυστερεί την εξέλιξη της νόσου. Η χρήση της μποσεντάνης στη θεραπεία των ασθενών που πάσχουν από Σκληρόδερμα με δακτυλικά έλκη υποστηρί-ζεται από τα δεδομένα δυο μεγάλων ερευνών, των RAPIDS-1 και RAPIDS-2
