Ηπατική εγκεφαλοπάθεια (Η.Ε)
Συγγραφέας Νικόλαος Δ. Καρακούσης Γράφτηκε στις ,
Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια (Η.Ε) αποτελεί μία δυσλειτουργία του εγκεφάλου, που οφείλεται σε ηπατική ανεπάρκεια ή/και πυλαιοσυστηματική αναστόμωση. Μπορεί να εκφράζεται με ένα ευρύ φάσμα νευρολογικών και ψυχιατρικών εκδηλώσεων από υποκλινικές μορφές ως κώμα.
Σε κιρρωτικούς ασθενείς, η υποκλινική Η.Ε εμφανίζεται σε ποσοστό 60-80% , ενώ η κλινικά έκδηλη Η.Ε σε ποσοστό 30-50%. Η ετήσια πιθανότητα για ανάπτυξη Η.Ε σε κιρρωτικούς ασθενείς, ανέρχεται στο 20% παγκοσμίως. Επιπλέον, αποτελεί ένα σημαντικό προγνωστικό παράγοντα επιβίωσης (αρνητικό) σε ασθενείς με ηπατική νόσο τελικού σταδίου.
Κυρίαρχο ρόλο στην παθογένεση της Η.Ε διαδραματίζει η υπεραμμωνιαιμία. Η αμμωνία παράγεται στον εντερικό σωλήνα από βακτήρια και μεταβολίζεται στο ήπαρ. Σε ένα κιρρωτικό ήπαρ το οποίο ανεπαρκεί , η αμμωνία δε μεταβολίζεται όπως θα έπρεπε, με αποτέλεσμα να διοχετεύεται στη συστηματική κυκλοφορία και από εκεί εν συνεχεία στον εγκέφαλο. Το ίδιο συμβαίνει στους σαρκοπενικούς κιρρωτικούς ασθενείς, όπου η αμμωνία δε μεταβολίζεται στον μειωμένο μυϊκό τους ιστό. Επίσης, σε ύπαρξη αναστομώσεων, το ήπαρ που αποτελεί το φίλτρο της αμμωνίας, παρακάμπτεται με αποτέλεσμα αυτή να απελευθερώνεται στην κυκλοφορία και να καταλήγει στον εγκέφαλο. Σε επίπεδο κεντρικού νευρικού συστήματος το κύτταρο που μεταβολίζει την αμμωνία είναι το αστροκύτταρο.
Ωστόσο, η αύξηση των επιπέδων της αμμωνίας χωρίς κλινικό ισοδύναμο δεν συνεισφέρει διαγνωστικά, προγνωστικά ή όσον αφορά την ταξινόμηση της Η.Ε .
- Εκλυτικοί παράγοντες της Η.Ε στα σποραδικά επεισόδια αποτελούν κατά κύριο λόγο, τα εξής(με σειρά συχνότητας):
- Λοιμώξεις.
- Αιμορραγία ανωτέρου πεπτικού.
- Υπερδοσολογία διουρητικών.
- Εκλυτικοί παράγοντες της Η.Ε στα υποτροπιάζοντα επεισόδια αποτελούν κατά κύριο λόγο, τα εξής(με σειρά συχνότητας):
- Ηλεκτρολυτικές διαταραχές, κυρίως υπονατριαιμία.
- Λοιμώξεις.
- Συχνά ΔΕΝ ανευρίσκεται το αίτιο.
- Ταξινόμηση της Η.Ε με βάσει την κλινική εικόνα:
- Στάδιο Ι: Αναστροφή ύπνου/ Ανησυχία/ Ελαττωμένη συγκέντρωση/ Επιθετικότητα/ Αλλαγή προσωπικότητας (GCS: 14-15).
- Στάδιο ΙΙ: Πτερυγοειδής τρόμος/ Αστηριξία και αταξία/ Δυσαρθρία (GCS: 11-13).
- Στάδιο ΙΙΙ: Υπνηλία-Λήθαργος/ Αποπροσανατολισμός/ Πυραμιδικά σημεία (GCS: 8-10).
- Στάδιο ΙV: Κώμα/ Επιληψία/ Σημεία απεγκεφαλισμού (GCS: <8).
- Η διαφοροδιάγνωση της Η.Ε περιλαμβάνει:
- Γαλακτική οξέωση.
- Tοξικότητα από αλκοόλ.
- Εγκεφαλοπάθεια WERNICKE.
- Ηλεκτρολυτικές διαταραχές ( υπονατριαιμία, υπερασβεστιαιμία).
- Α.Ε.Ε .
- Διαβητικό κώμα.
Κάθε μεταβολή του επιπέδου συνείδησης σε ασθενή με κίρρωση του ήπατος, θα πρέπει να θεωρείται κλινική εκδήλωση Η.Ε μέχρι αποδείξεως του αντιθέτου.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Γενικές αρχές:
- Αποκλεισμός άλλων αιτιών διαταραχής επιπέδου συνείδησης .
- Μέτρηση επιπέδων αμμωνίας .
- Αναγνώριση και αντιμετώπιση των εκλυτικών παραγόντων .
- Αποφυγή φαρμάκων που επιδεινώνουν τη συμπτωματολογία της ΗΕ (π.χ διουρητικά) .
- Διασωλήνωση ασθενών στη σοβαρή ΗΕ (κυρίως στην οξεία ηπατική ανεπάρκεια) και μεταφορά στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας .
Ακρογωνιαίος λίθος αποτελεί η τροποποίηση της μικροβιακής χλωρίδας και η μείωση του αμμωνιογόνου φορτίου που προέρχεται από το έντερο με χρήση λακτουλόζης ή/και ριφαξιμίνης. Ο συνδυασμός υπερέχει της μονοθεραπείας στο οξύ επεισόδιο.
Επίσης, μπορεί να γίνει χρήση φαρμάκων που ρυθμίζουν τα επίπεδα της αμμωνίας, χωρίς να επηρεάζουν τον εντερικό σωλήνα όπως L-ornithine, L-aspartate, sodium benzoate.
Απαραίτητη είναι και η διαιτητική υποστήριξη των κιρρωτικών λόγω της σαρκοπενίας τους με ημερήσια πρωτεϊνική κάλυψη με μικρά γεύματα ή υγρά διαιτητικά συμπληρώματα με ομοιόμορφη κατανομή κατά τη διάρκεια της ημέρας και μικρό γεύμα προ της βραδυνής κατάκλισης.
Σε εμμένουσα Η.Ε πρέπει να διερευνάται η πιθανότητα ύπαρξης σπληνονεφρικής αναστόμωσης, η οποία εάν εμβολιστεί φαίνεται ότι μπορεί να βελτιώσει επιεικώς την κλινική πορεία.
Στην πρόληψη κυρίαρχο ρόλο η χρήση λακτουλόζης και με την πρώτη υποτροπή, η προσθήκη ριφαξιμίνης.
Νικόλαος Δ. Καρακούσης
