Εξελίξεις στην παιδοκαρδιολογία και στις συγγενείς καρδιοπάθειες ενηλίκων
Συγγραφέας Χρήστος Ντέλλος Γράφτηκε στις ,
Η μεγάλη ανάπτυξη των διαγνωστικών τεχνικών αλλά και η βελτίωση των χειρουργικών και επεμβατικών μεθόδων, έχουν επιτύχει την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της μεγάλης πλειοψηφίας των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια. Λίγες περιπτώσεις παραμένουν αδιάγνωστες στην ενήλικη ζωή ενώ ένας μικρός αριθμός ασθενών θα χρειασθεί επανεπέμβαση. Από την άλλη όμως, η κατάχρηση και η κακή εκτίμηση του υπερηχογραφήματος και των αιματολογικών εξετάσεων έχουν οδηγήσει στη δημιουργία ενός τεράστιου αριθμού παιδιών και νέων με «ιατρογενή νόσο» στη χώρα μας.
Στις αναπτυγμένες οικονομικά χώρες ο αριθμός των ενηλίκων με συγγενείς καρδιοπάθειες(ΣΚ) φαίνεται να ξεπερνά τον αντίστοιχο αριθμό των παιδιών, λόγω της σημαντικής παράτασης της επιβίωσης ακόμα και στις σοβαρότερες περιπτώσεις. Οι ασθενείς με κυανωτική καρδιοπάθεια είναι πλέον πιθανότερο να πεθάνουν από καρδιακή ανεπάρκεια παρά από αρρυθμίες. Στις μη κυανωτικές ΣΚ οι αρρυθμίες επίσης έχουν μετατοπισθεί στη δεύτερη θέση των αιτίων θανάτου ενώ την πρώτη θέση καταλαμβάνει η στεφανιαία νόσος. Επομένως και στους ασθενείς με ΣΚ είναι απαραίτητη η πρόληψη και η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της στεφανιαίας νόσου. Η κύηση είναι καλά ανεκτή στις περισσότερες περιπτώσεις ΣΚ και σε λίγους ασθενείς επιβάλετε χημειοπροφύλαξη και περιορισμός της αθλητικής δραστηριότητας.
Το ανοικτό ωοειδές τρήμα (PFO), που τόσες συζητήσεις προκάλεσε τα τελευταία χρόνια, δεν απασχόλησε καθόλου το πρόσφατο Πανευρωπαϊκό Καρδιολογικό Συνέδριο! Όλες οι τρέχουσες από δεκαετίας τυχαιοποιημένες κλινικές μελέτες δεν κατέληξαν σε θεραπευτικό όφελος από την σύγκλειση του PFO σε ασθενείς με κρυψιγενές αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή ημικρανία, ενώ ο κίνδυνος επιπλοκών δεν είναι ασήμαντος. Οι προοπτικές πληθυσμιακές μελέτες επίσης δεν συσχέτισαν την ύπαρξη PFO με τις παραπάνω παθολογικές καταστάσεις. Παραμένουν επομένως οι συστάσεις για πιθανή σύγκλειση μόνο μετά από επανειλημμένα κρυψιγενή εγκεφαλικά επεισόδια παρά την προηγηθείσα φαρμακευτική αγωγή με ασπιρίνη ή κουμαρινικά (Class IIb, Level C).
Το σύνδρομο Eisenmenger είναι πλέον σπάνιο καθώς οι ασθενείς με ΣΚ χειρουργούνται έγκαιρα, πριν αναπτύξουν πνευμονική υπέρταση. Οι ασθενείς μπορούν να επιζήσουν για δεκαετίες μετά τη διάγνωση με την προϋπόθεση ότι θα έχουν μια πλήρη ιατρική φροντίδα και όχι μόνο φάρμακα. Οι αναστολείς της ενδοθηλίνης και τα άλλα «ορφανά» αλλά πανάκριβα φάρμακα φαίνεται να βελτιώνουν τα συμπτώματα των ασθενών με το σύνδρομο Eisenmenger, το οποίο ανήκει στην κατηγορία 1(πνευμονική αρτηριακή υπέρταση), από τις 6 κατηγορίες της πνευμονικής υπέρτασης. Εδώ πρέπει να τονίσουμε ότι υπάρχει ήδη μεγάλη σύγχυση με τους όρους «πνευμονική υπέρταση», «πνευμονική αρτηριακή υπέρταση» και «ορφανά φάρμακα». Η πνευμονική υπέρταση είναι ιδιαίτερα συχνή παθολογική κατάσταση σε πλήθος νοσημάτων. Τα «ορφανά» όμως φάρμακα έχουν ωφέλεια και ένδειξη μόνο στην «πνευμονική αρτηριακή υπέρταση» που αφορά 15-50 άτομα ανά εκατομμύριο, δηλαδή στην Ελλάδα 165-550 ασθενείς, σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρείας (2009). Το περίεργο όμως είναι στη χώρα μας πως ο αριθμός των γιατρών που ασχολούνται με τα «ορφανά» φάρμακα ως ειδικοί τείνει να ξεπεράσει τον αριθμό των ασθενών που τα χρειάζονται, εκτός και αν στην Ελλάδα εκτός από επιδημία γρίπης έχουμε και επιδημία πνευμονικής «αρτηριακής» υπέρτασης.
Μια άλλη εντυπωσιακή πρωτιά για την Ελλάδα αποτελεί ο προληπτικός προαθλητικός έλεγχος των παιδιών και των νέων. Είμαστε η μόνη χώρα στον κόσμο που με απόφαση του υπουργείου Παιδείας για την εγγραφή στην πρώτη τάξη του δημοτικού σχολείου απαιτείται πλήρης καρδιολογική εξέταση! Στις ΗΠΑ εξακολουθούν να μη θεωρούν απαραίτητο ούτε το ηλεκτροκαρδιογράφημα για αθλητές χωρίς κλινική ένδειξη. Η Ευρωπαϊκή Καρδιολογική Εταιρεία συστήνει μόνο κλινική εξέταση και ηλεκτροκαρδιογράφημα για ανταγωνιστικό αθλητισμό και μόνο επί παθολογικών ενδείξεων υπερηχοκαρδιογράφημα. Στη χώρα μας ο προαθλητικός έλεγχος είναι συνώνυμος του υπερηχογραφήματος και η ιατρογενής «νόσος των υπερήχων» , έχει πάρει τεράστιες διαστάσεις.
Παιδιά και νέοι, μαζί με τις οικογένειές τους, βιώνουν το φόβο, το άγχος και την ανασφάλεια μιας ανύπαρκτης «καρδιοπάθειας», σταματούν να αθλούνται και ταλαιπωρούνται με πολλαπλές επανεξετάσεις. Είναι απαράδεκτο η διάγνωση της «πρόπτωσης της μιτροειδούς» να εξακολουθεί να μπαίνει με τόση ελαφρότητα και ευκολία και οι φυσιολογικές διαφυγές των βαλβίδων να αναφέρονται ως «ανεπάρκειες». Συμπεράσματα μελετών που αναφέρουν ευρήματα του τύπου «ήπια ή ελαχίστη ανεπάρκεια ή διαφυγή μιτροειδούς ή τριγλώχινας ή πνευμονικής», «προπτωσική συμπεριφορά» κ.ά. δημιουργούν σύγχυση, αβεβαιότητα και ανασφάλεια όχι μόνο στον ίδιο τον αθλητή και την οικογένειά του αλλά και σε παιδίατρους , παθολόγους, προπονητές κτλ. Το συμπέρασμα της υπερηχογραφικής μελέτης πρέπει να είναι σαφές και κατανοητό, όχι μόνο από καρδιολόγους, αλλά και γιατρούς άλλων ειδικοτήτων που εμπλέκονται στον προαθλητικό έλεγχο (παιδιάτρους, παθολόγους κλπ). Σε λίγες μόνο περιπτώσεις υπάρχουν παθολογικά ευρήματα. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις το συμπέρασμα της μελέτης πρέπει να διατυπώνεται ως «φυσιολογικά ευρήματα» ή «μελέτη χωρίς παθολογικά ευρήματα». Επίσης, πρέπει να τονισθεί ότι το «ανοικτό ωοειδές τρήμα» είναι ένα πολύ συχνό, τυχαίο και απόλυτα φυσιολογικό εύρημα στους προαθλητικούς ελέγχους.
Η Αμερικανική Καρδιολογική Εταιρεία (ΑΗΑ) σε πρόσφατη ανακοίνωση της (Circulation, Φεβρουάριος 2009) τονίζει ότι δεν γνωρίζουμε τις φυσιολογικές τιμές της αρτηριακής πίεσης και της χοληστερόλης στα παιδιά και τους νέους καθώς αποτελούν «κινούμενους στόχους», μετακινούμενοι στις διάφορες ηλικίες και σε διάφορα στάδια ανάπτυξης. Επομένως, συνεχίζει, δεν οφελεί να μπει η «ταμπέλα» της ιδιοπαθούς υπέρτασης και της υπερχοληστερολαιμίας και η έμφαση πρέπει να δοθεί στην πρόληψη και αντιμετώπιση της παχυσαρκίας και του καπνίσματος, καθώς και στην αύξηση της φυσικής δραστηριότητος των παιδιών και των νέων.
Η 20ετής εμπειρία μας σε χιλιάδες παιδιά είναι ότι σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις με αυξημένη αρτηριακή πίεση, η ρύθμιση της διατροφής, ο περιορισμός στο αλάτι και η καταστολή του άγχους, εξάλειψαν γρήγορα τις «παθολογικές» τιμές της αρτηριακής πίεσης. Η κακή διατροφή, η παχυσαρκία και η έλλειψη άσκησης είναι επίσης τα αίτια των «παθολογικών» τιμών χοληστερόλης σε παιδιά και εφήβους.
Γενικά πρέπει να δίδονται με λεπτότητα και φιλικά συμβουλές σε όλη την οικογένεια για αλλαγή του τρόπου ζωής και να μη θεραπεύουμε εργαστηριακές εξετάσεις, όπως δυστυχώς πολύ συχνά γίνεται σήμερα. Στόχος μας πρέπει να είναι οι νέες γενιές να είναι υγιέστερες και όχι να πάρουν φάρμακα για «υπέρταση» και «υπερχοληστερολαιμία» μια ώρα αρχύτερα. Οι νέοι είναι το μέλλον της χώρας μας και δυστυχώς αναλογικά είναι όλο και λιγότεροι. Οι ίδιοι και οι οικογένειές τους αντιμετωπίζουν σήμερα σοβαρά οικονομικά και κοινωνικά προβλήματα. Δεν τους βοηθάμε όταν τους τρομάζουμε, αλλά όταν τους ενθαρρύνουμε και τους πείθουμε να ακολουθήσουν συνήθειες που όχι μόνο δεν τους στερούν ευχαρίστηση, αλλά στοχεύουν ακριβώς στη χαρά της ζωής.
Βιβλιογραφία
- Priya Pillula, et al. Mortality associated with Adult Congenital Heart Disease. Am Heart J 2009;158(5):874-879
- Dowson A et al. Migraine Intervention and Starflex Tecnology (MIST) trial. Circulation 2008;117:1397-1404
- Di Toullio MR, et al. Patent foramen ovale and the risk of ischemic stroke in a multiethnic population. J Am Coll Cardiol 2007;49:797-802
- Guidelines for the management of adults with congenital heart disease JACC 2008
- Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eu Heart J 2009
